卵巢睾丸间质细胞瘤 1 举例

1 病举例年度报告病患者， 22 岁，因雌荷尔蒙增大 7+ 同月，磁共振激光( MＢI) 提行右侧 侧内置肩水块 2+同月，肩水块增延 3 天于 2017 年 9 同月 21 日入我院妇 科。既往同月经规律，末次同月经 2017 年 8 同月 26 日。前妻， G0P0。 7+同月年前无显着诱因注意到唇周头发较年前稀疏伴雌荷尔蒙过后用者续性增大， 于我院门内诊就诊，妇科查形体: 外阴、阴道、阴囊颈正经常，阴囊年前 位，正经常尺寸，双侧内置第一区从未及寡经常。经阴道 B 的大健康检查: 从全都无寡 经常。建议随谒见。每同月均须上级用者续性激以次及妇科 B 的大， 随谒见过程中的睫 酮进行用者续性增大( 2017 年 9 同月 22 日雌荷尔蒙值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 同月至 8 同月行 B 的大健康检查，原则上挖掘出有右侧方腺形体内实用者续性人口为120人， 2017 年 4 同月、 5 同月、 9 同月 B 的大健康检查从全都无寡经常。2017 年 7 同月 3 日粘液磁 共振激光( MＢI) 健康检查行: 右侧方内置第一区下颚，尺寸近为 1. 6 cm× 1. 7 cm 再考虑良用者续性肩水突起用者续性原发用者续性，浆凝胶下肌突起? 用者续性索泌尿系统突起? 2017 年 9 同月 18 日粘液 MＢI 健康检查行: 右侧方内置第一区实用者续性类圆形肩水 块影，尺寸近为 3. 2 cm×2. 0 cm，边境地第一区多数欠乾隆年间，呈长 T2 路径 影。横切面有扩散延权激光( DWI) 呈高路径，极强化扫描不原则上匀极强 化。再考虑肩水突起用者续性原发用者续性，且与年前片( 2017 年 7 同月 3 日) 比较，病灶 有增延。随谒见期在在注意到两次阴道寡经常撕裂，白鲜红，总量较少。入 院检验为右侧内置包块据闻: 用者续性索泌尿系统肩水突起? 腺形体癌? 入院后查 形体: 唇周、双锁骨及阴阜羽毛激增，否认用者续性欲极强化，没有乳房萎 缩、 声响变粗、阴蒂增延等神经薄显出有，无黑棘皮病病患者及库欣综合 征西显出有。癌谱、 CA125、人附睫蛋白 4( HE4) 、黄形体生成以次( LH) 、 幼虫泡刺激以次( FSH) 、孕酮、雌二醇、乙烯此表雄酮( DHAES) 、甲状 腺动态等从全都无寡经常。于 2017 年 9 同月 25 日行肩腔镜侦查+右侧方腺形体肩水突起剥除 拳法。拳法中的见: 阴囊、左侧内置及右侧方输幼虫管外名曰正经常，右侧方腺形体 颗粒大块。拳法中的融解提行右侧腺形体泌尿系统凸立方形体内突起。剖视化石: 肩水突起尺寸近 3 cm×2 cm×2 cm，呈淡黄白，颗粒大块，薄粗， 可扪及薄硬下颚。拳法后病理健康检查: 右侧腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起，见 个别核反应分裂像( 见图 1) 。免疫组化健康检查: CK 小灶( +) ，上皮凸 立方形体凝胶抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制以次－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，寡铬以次 A( CGA)( －) ，突触以次( SYN)( －) ， CＢ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 过氧化可作生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因拳法中的融解提行腺形体良用者续性肩水突起，再考虑病患者年重为、从未从未婚， 与病患者及其亲友沟通后，仅行右侧方腺形体肩水突起剥除拳法，从未进行系 统分期解剖( 侦查盆肩腔肩凝胶及粘液/肩腰椎旁呼吸道无增 大) 。拳法后第 2 天上级雌荷尔蒙恢始正经常准确度( 1. 90 nmol/L) 。随 谒见 8 同月，无患上。2 讨伐 论腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起又叫古德凸立方形体内突起( leydig cell tumor) ， 是一种罕有的腺形体类过氧化可作凸立方形体内肩水突起，而腺形体类过氧化可作凸立方形体内肩水突起属 于用者续性索泌尿系统肩水突起中的的一个类别。腺形体类过氧化可作凸立方形体内肩水突起大近占 所有腺形体肩水突起的 0. 1%［1］，根据 2003 年世卫组织腺形体肩水突起 分类将它分为 3 个亚改型: 泌尿系统黄形体突起、腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起和 非特寡类过氧化可作凸立方形体内突起，其中的腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起占腺形体类过氧化可作 凸立方形体内肩水突起的 15% ～ 20%［2］。该病更为罕有，发病藏匿，且流行病精研 显出有多不典改型，目年前国内华盛顿邮报案举例不多，流行病精研上易受累、漏诊或 过度医疗。因此通过精研习该病举例认识其流行病精研显出有及病理精研特 征西，对治疗和病病病患者有本质。目年前研究课题挖掘出有用者续性工作者神经薄有可能由腺形体和睾丸具形体原发用者续性 招致，鉴别招致神经薄的高雄激以次来源至关重要。此类病患者血 乾隆年间雌荷尔蒙显着增大， 75%注意到神经薄( 显出有为多毛病病患者、痤疮、音韵 极慵懒、乳房萎缩、用者续性欲极强化、阴蒂肥大、秃顶等) ，但很较少注意到雌激以次具形体病病患者状，多数病患者可有寡经常阴道撕裂［3～5］。腺形体阴囊在在 薄凸立方形体内突起显出有出有的用者续性工作者神经薄主要因腺形体肩水突起新陈代谢人形体内雌荷尔蒙 招致，而睾丸肩水突起主要新陈代谢乙烯此表雄酮［6］。新陈代谢雄激以次的肾 上腺肩水突起平原则上肺癌平均年龄为 58 岁，但也可又称孩童和 40～50 岁的用者续性工作者［7］，肩水突起突起形体大，通经常是侵袭用者续性肩水突起，也眩晕库欣综合 征西，进展非经常迅速，几乎是危险的［8］。本举例病患者为育龄期用者续性工作者， 拳法年前健康检查提行全然人形体内雌荷尔蒙增大，人形体内乙烯此表雄酮和硫酸乙烯 此表雄酮原则上正经常，且肩部 B 的大及 MＢI 健康检查原则上从未提行睾丸原发用者续性， 因此可与睾丸具形体原发用者续性招致的用者续性工作者神经薄相互辨认。与支 用者-古德凸立方形体内肩水突起( sertolileydig cell tumor) 相互比，腺形体阴囊泌尿系统 凸立方形体内突起具形体雄激以次病病患者状的发病没有那么突然，且程度较重为，有 时有可能过后存在多年［9］。本举例病患者用者续性工作者神经薄病病患者状显出有并不 显着，仅以羽毛激增居多要流行病精研显出有，且病病患者状重为，肺癌更早肩部 的大声波从未能挖掘出有腺形体人口为120人用者续性原发用者续性。因此，流行病精研上须与其他招致高 雄激以次血病病患者的病因相互辨认，如多囊腺形体综合征西( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天用者续性睾丸激增病病患者、腺形体凸立方形体薄凝胶凸立方形体内增生 病病患者、黑棘皮病病患者、库欣综合征西等［3］。 腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起的确诊再一须仰赖组织病理精研检验。 其大形体名曰: 突起形体大多＜5 cm，平原则上 2. 4 cm。呈界限乾隆年间楚的孤立 下颚，薄地粗，切面有呈黄白、红棕白、甚至黑白。较多的肩水突起内 可注意到出有血、坏死。本举例病患者拳法后化石剖视与上述大体相互符。 腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起是完全都或主要由分作 Ｂeinke 结晶的古德凸 立方形体相互关联的肩水突起，根据引发部位的不同， Sternberg 等［10］将腺形体睫 丸泌尿系统凸立方形体内突起分为门内凸立方形体内改型和非门内凸立方形体内改型 2 个亚改型。镜检: 肩水 突起凸立方形体内多边形，弥漫或巢内状交错。突起凸立方形体内立方形体核反应圆，居中的，经常深 茶白， 可分作单一小肝凸立方形体内。核反应的尺寸、形态可有重为－中的度变寡，偶尔 可见奇寡核反应或多核反应突起凸立方形体内，核反应分裂象罕有。凸立方形体内薄充沛，寡酸 用者续性，内分作较少总量脂薄; 立方形体薄内可分作有充沛的脂褐以次。立方形体薄内假包 涵形体为古德凸立方形体内分化的特征西用者续性显出有之一，其图举例特征西与红凸立方形体内 有几分相互似，铁苏木以次漂白显行更乾隆年间晰，有的；还有形体呈椭圆型， 有可能是 Ｂeinke 结晶的年前形体。半数以上的病举例可以注意到典改型的 的 Ｂeinke 结晶，显出有为寡酸用者续性的棒状包分作可作。这些凸立方形体内通经常 星形体栖息于，但偶尔可见凸立方形体内核反应成簇组织起来、被赖斯寡酸用者续性周边所 分隔，即使从未挖掘出有 Ｂeinke 结晶。这种结构的系统也相互对于提行幼虫 巢内阴囊泌尿系统凸立方形体内突起［9］。意味着仰赖 HE 漂白化石对该病的检验 有着较高的难度，须仰赖免疫组化来进一步明确检验。正如本 举例病患者拳法后病检年度报告所行，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＢ， SF-1 是有着较高的灵敏度和特寡用者续性的指标，其阳用者续性原则上提行用者续性索－在在 薄来源，而 calretinin 阳用者续性此表达古德样凸立方形体内。CK、 EMA( －) 则可 与腺形体上皮用者续性癌相互辨认［11］。同时结合 HE 漂白镜下所见符合 腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起的组织病理精研特征西，故再一再考虑检验为幼虫 巢内阴囊泌尿系统凸立方形体内突起。 尽管彩白自适应的大声波是挖掘出有和检验腺形体肩水突起首选的图片 精研健康检查方法，但由于腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起突起形体较小，的大声波下多 显出有为等回声，且的大声波检验的准确用者续性与的大声波科护士的流行病精研经验 密切具形体，经阴道的大声波也有可能漏诊，而 MＢI 在腺形体肩水突起辨认诊 断中的的灵敏度和特寡用者续性原则上高于彩白自适应的大声波。一项在眩晕 高雄激以次血病病患者的绝经用者续性工作者中的应当用 MＢI 辨认检验腺形体肩水突起本质 中的的研究课题挖掘出有，其阳用者续性率可达 78%，阴用者续性率达 100%［12］。该肩水 突起在 MＢI 中的显出有为 T1WI 等极低路径， T2WI 路径取决于肩水突起内 脂薄凸立方形体内与纤维泌尿系统的总量［13］。Sakamoto 等［14］华盛顿邮报 1 举例磁共振化精研位移激光( MＢSI) 挖掘出有凸立方形体内内脂薄，有助于检验。正如 本举例病患者多次 B 的大健康检查结果不一致，而 MＢI 原则上提行右侧方内置 肩水块，再考虑肩水突起用者续性原发用者续性。B 的大虽然操作简便、成本低，但在此 病举例中的行的大声波有漏诊及延后病情有可能，故流行病精研上在病患者经济条 件许可的情况下，可再考虑行 MＢI 健康检查，以提高流行病精研确诊率。 类过氧化可作肩水突起用者续性薄与尺寸有关，直径＜5 cm 时，多为良用者续性，较 大时 多 为 恶 用者续性［15］。幼虫 巢内 睫 丸 在在 薄凸立方形体内突起的突起形体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世卫组织腺形体肩水突起分类将其归为良用者续性肩水 突起［16］。因为大多数该类肩水突起挖掘出有时多为更早且不会患上或转 移，目年前整体的华盛顿邮报病举例太较少，针对其治疗尚无独立规范，但多 以双手拳法居多，对疗程或化学药物等药物的反应当也知之甚较少。对于无 从未婚促请、绝经后的用者续性工作者须要全都阴囊延双侧内置切除拳法或全都 面有分期双手拳法，拳法后无须补充发挥作用治疗( 疗程、化学药物或激以次治 疗) 。而对于有从未婚促请的年重为用者续性工作者，须要患侧内置切除拳法 或患侧腺形体肩水突起剥除拳法。本举例病患者为育龄期用者续性工作者，尚从未从未婚， 有极强烈的从未婚愿望。为最大限度降极低对从未婚能力的损害，结合 拳法中的融解结果为右侧腺形体泌尿系统凸立方形体内突起，在与病患者及其亲友沟通后 再一同意施行患侧腺形体肩水突起剥除拳法，遂从未扩大双手拳法第一区域内结束双手 拳法。拳法后病检结果行: 腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起( 右侧腺形体) ，拳法后给与 以密切随谒见人形体内雌荷尔蒙及妇科 B 的大健康检查( 每同月上级用者续性激以次及妇 科 B 的大，过后半年从未挖掘出有患上及转移则每 3 个同月 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。拳法后第 2 天上级雌荷尔蒙恢始正经常准确度，随谒见 8 同月， 无患上。故对于该类肩水突起，流行病精研上多以双手拳法居多，双手拳法方式应当 个形体化。拳法后病患者雌荷尔蒙可恢始至正经常准确度，神经薄病病患者状遗忘， 病病病患者好，很较少引发转移及患上，而拳法后随谒见对于病因的病病病患者、始 发及转移则至关重要。 综上，尽管腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起更为罕有，整体的文献报 道数总量有限，但通过该病举例的精研习，对于任何平均年龄段用者续性工作者一旦 注意到人形体内雌荷尔蒙增大伴用者续性工作者神经薄显出有， 原则上应当招致流行病精研护士警惕， 避免受累、 漏诊及过度医疗。同时对于腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起的 治疗应当个形体化， 拳法后随谒见对于病病病患者及患上风险的评估至关重要。参考文献略。更早出有处：马彬彬，王 辉，腺形体阴囊泌尿系统凸立方形体内突起 1 举例[J], 实用妇产科杂志 2019，35（5）：395-396.