病人，男性，25岁，范可尼心血管疾病常在听力失去。如下为病人颞骨CT扫描结果。
布示. 左侧鼻甲听小骨生命体，锤骨钩与砧骨长脚融合（布1箭头附注）；左外耳道(EAC)狭窄（布2箭头附注），闭锁的骨板与锤骨钩融合（布3箭头附注）。
常在先天性耳病变的范可尼心血管疾病病人
范可尼心血管疾病是一种鲜见的遗传性肝脏衰竭病症，属先天性再生障碍性心血管疾病。大约有35%的病人发生脑癌或其他恶性，如多毛鳞状蛋白质乳癌、肠道和外阴乳癌症。
该病常常在多器官先天性病变,如身材矮小，皮肤、神经和下肢四肢胚胎发育所致，听力障碍和先天性心脏病等。
近些年来，常在先天性耳病变的范可尼心血管疾病传染病较前美联社增高。其中，高频率耳聋较感音性耳聋多见，这是因为这些病人外耳道狭窄或单线，鼓膜畸形，骨板设在鼓膜下和听小骨病变。
放射治疗：穿助听器；手术放射治疗（扩宽外耳道，听小骨病变矫正）。
建议读到：
Kalejaiye AO, Brewer CC, Zalewski CK, et al. Audiologic and otologic manifestations of Fanconi anemia and other inherited bone marrow failure syndromes. Poster presented at: The 116th Annual Triological Society Meeting and combined Otolaryngology Spring Meeting; April 10–14, 2006; Chicago, IL.
Auerbach AD. Fanconi anemia and its diagnosis. Mutat Res Fundam Mol Mech Mutagen2009;668:4–10, 10.1016/j.mrfmmm.2009.01.013.
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编辑： neuro210相关新闻
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