3 个决定性超声特征诊断矫正型大动脉转位

先天性整菱形型式主干线长号（CCTGA）尤为有名，约占先天性肺结核的 0.5%。CCTGA 是所指小肠与主干线及心室通到不保持一致，即活体左小肠（LV）与肺动脉毗连，同时经二尖叶与活体颈动脉通到；活体右小肠（RV）与心肌梗死毗连，并经三尖叶与活体肺动脉通到；活体右小肠支持体循末端，活体左小肠履行肺循末端。因此，CCTGA 是双重不保持一致，这种双重长号引致血液循末端的生理性有缺陷（绘出 1）。 同时，CCTGA 的冠状动脉活体也与也就是说相反。绝大多数 CCTGA 病人更名其他心内遗传性，如室间隔缺损（70%）、肺动脉窄小（40%）以及随年纪增加显现的三尖叶所致和肾脏传导阻滞等，而更名动脉导管未闭、肺动脉闭锁和右室双出口相对尤为有名。

绘出1 手绘绘出见也就是说肾脏（左绘出）和 CCTGA（右绘出）的心包和小肠主干线通到关系

经胸放疗心动绘出（TTE）是见到先天性肾脏疾病的重要检查方式将，然而若未更名其他肾脏遗传性，很更容易漏诊 CCTGA。来自印度的 Amarjit Singh 等人类学家报道了 1 例经 TTE 见到的 CCGTA，对该病的放疗治疗技术细节进行了详细断言，撰文发表在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 周报上。

写作者报道的则有病人既往体健，无不适病症，先前无肺结核史且不知道从小有肾脏杂音史。在 TTE 检查时，写作者热带植物了一系列的绘出像，主要包括四肢边上偏心率（绘出 2）、主干线短轴和心尖四腔观。

绘出2 四肢边上偏心率观见左室扩展到（A）和三尖叶少量返流（B）

在心尖四腔观上，位于右侧的小肠（LV）微小扩展到，其结构上微小与活体 LV 不同，且与之毗连的心包叶附着点小于对侧开向右侧小肠（RV）的心包叶，提见此心包叶为三尖叶（TV），而对侧心包叶为二尖叶（MV，绘出 3）。右侧小肠内还可见安抚束（绘出 3），又称隔缘肉柱，是活体 RV 的一种结构，可作为区分左右活体小肠的标记。彩色和延时微波见 TV 返流（绘出 3C 和绘出 4）。

绘出 3 心尖四腔观（A和B）见 LV 扩展到，其叶膜附着点小于 RV 叶膜，LV 内可见微小的安抚束，提见 LV 为活体右小肠，其叶膜为三尖叶；绘出 C 见三尖叶返流

绘出 4 延时微波标见出三尖叶返流。注意延时微波信号的混叠现象，心悸方向背离探头，运动速度至少了 Nyquist 连续性（1m/s）

在心尖四腔观和心尖偏心率观上，心肌梗死心悸流速也就是说，未及心肌梗死叶返流（绘出 5 和 6）。主干线短轴未探及 LV 的前末端和后后侧乳头肌（绘出 7），全面确实 LV 就是活体学 RV。

绘出5 心尖四腔观切面上心肌梗死内的延时微波绘出像

绘出 6 心尖偏心率观的二维绘出像（A）和心肌梗死内也就是说心悸运动速度的延时微波绘出像（B）

绘出 7 左室四肢边上短轴乳头肌水平见 LV 内无前末端和后后侧乳头肌

写作者所引述，经 TTE 检查治疗 CCTGA 存在一定难度，且更容易漏诊，尤其缺乏经验或此前未见过此病例的放疗主治医师。正确治疗 CCTGA 的前提是判别心室后方和小肠结构上。心尖四腔观是最佳切面，此切面可探及 TV 附着点小于 MV，LA 叶末端后方小于 RA 叶末端，这说明来自 LA 的叶是 TV，来自 RA 的叶是 MV。这种所致是辨识小肠长号的标记。

此外，活体 RV 内可见坚硬肌小梁和安抚束，而活体 LV 心内膜面光滑且红褐色漏斗菱形。在本病例中，安抚束显现在左边小肠内，提见小肠长号。LV 短轴水平的前末端和后后侧乳头肌有缺陷全面提见小肠长号。LA 通过 TV 与活体 RV 通到，RA 通过 MV 与活体 LV 通到。小肠长号引致体循末端由活体 RV 支柱，而活体 RV 和 TV 并不适合支柱体循末端的冲击，随一段时间发展，会显现重度 TR 和小肠功能不全，最终引致尿毒症。

写作者总结，TTE 治疗 CCGTA 的关键特征如下：（1）心室和心包叶的活体后方；（2）小肠的活体结构上及其后方；（3）小肠短轴水平的前末端和后后侧乳头肌有缺陷全面提见小肠长号。 心尖四腔观更进一步完全保持一致心包叶的后方和小肠的活体学结构上，同时治疗三尖叶返流。

详细信息张成定址