膜性全身性（membranous nephropathy, MN）是造成了成年人（特别是在是60岁以上的之后老年人）全身性最常听闻的各种类型，有约占全身性症候群的20%~37%。其之后，有约1/3的病征终于会持续发展为终末期全身性（end-stage renal disease, ESRD）。发病百余人及病症在英美两国，MN的发病百余人有约为1200万/每年，易发病岁数为50-60岁，居多有约为2:1。PMN在奴隶主之后十分常听闻，其次为大洋洲人、黑人和西班牙人。在MN病征之后，有75%~80%为上皮细胞膜性全身性（PMN）,都已20%~25%为继发性膜性全身性（SMN）。PMN是一种自身免疫细胞缺陷疾病，病症时，可先筛选病征是否有抑止PLA2R / THSD7A抑止体，若为阳性，则病征为活动性PMN；若为阴性，则须要切片染色剂检测抑止PLA2R / THSD7A，若切片染色剂显示为阳性，则为非活动性PMN。它的外科表现常听闻为全身性症候群，肿瘤的特点是血栓基膜显现浮现多数钉突（嗜银染色剂），血栓毛细血管壁的上皮肝细胞下有泥沙，高血压＞3.5 g/d和高脂血症。免疫细胞荧光可听闻IgG及C3，其之后IgG1和IgG4高表达。在岁数相等60岁的病征之后有20%在3年内就会病症显现出帕金森氏症。治疗法PMN，IST解决方案为首选传统的PMN治疗法方法从比如说的近来护理开始，其之后包括压制血压、治疗法高血脂症、压制出血、低受体饮食习惯等。直到病征抑止PLA2R／THsD7A抑止体高度下降，尿受体＞3.5g/24h，有全身性症候群的胃癌，经过6个年底近来治疗法而尿受体仍未增大时，则不宜考虑积极治疗法。治疗法PMN的解决方案可分抗病毒治疗法（IST）和共同口服。目前，将经6个年底的支持治疗法后的病征可分3类，即低几百余人（尿受体＜4g/天，血栓滤过百余人GFR牢固）、之后度几百余人（4-8g/天，GFR牢固）或长期性（＞8g/天，GFR自基线下降30%）。其之后，大多数长期性病征同意进行IST治疗法。选取治疗法解决方案前要合理排除继发性考量，明确PMN的病症病症，同时评核病征对各有不同治疗法的几百余人，终于为病征选取合适的治疗法解决方案（上图1）。上图1. PMN的病症与治疗法抗病毒剂一般可分五类，则有皮质苯、钙调中枢神经系统受体酶诱发剂（CNIs）、抑止肝细胞增值苯、哺乳动物雷帕霉素靶受体诱发剂（mTORi）及于在抗病毒剂。在EAU手册之后，自荐采用CNI（优先选取他克莫司）、霉酚酸类制剂、皮质激素和一种免疫细胞诱导剂（史密夫昔单抑止或者抑止骨髓肝细胞球受体）作为预防肾移植后排斥的初始口服解决方案。其之后，他克莫司很强不够好的效果，故在EAU手册及KDIGO手册之后均自荐为CNI梯队口服。钙调中枢神经系统受体酶是T肝细胞活化、再生、分化成和诱发肝巨噬细胞的重要超速酶。该苯可以诱发钙调中枢神经系统受体酶的活性，从而阻断T肝细胞活化和肝巨噬细胞（主要是IL-2）诱发。除用于肾脏外，CNIs也可用于非肾脏领域。在治疗法上皮细胞膜性全身性时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可基本上治疗法也可与口服联用，可进一步提高反不宜百余人、增大尿受体及肾脏损失，同时下降PMN病征抑止PLA2R抑止体高度。与肝细胞三氧化二砷相比，CNIs的优势在于其不够低的感染及发生百余人，以及不联用时基本上治疗法也很好。在过敏上都，CSA常听闻的过敏与TAC相似，主要有全身性、高尿酸、肾致癌性、肝致癌性及等，但TAC高度相对较轻，该药较多听闻高血糖。除下降抑止PLA2R抑止体高度外，CNIs苯能直接牢固在手肝细胞肌动受体支架，从而增大受体质滤过。在常和/治疗法终于、之后常和在细胞内剂量外加36g，不太可能无法耐受肝细胞三氧化二砷或显现浮现血栓形成的PMN病征之后，使用CNIs可在12个年底内使80%的病征达到完全减轻或以外减轻。不够有研究表明，TAC共同诱发作用治疗法PMN，比常和共同诱发作用不够能使病征想得到。KDIGO手册也明确指显现出，如果上皮细胞膜性全身性病征不能接受诱发作用和/或常和的过敏反应，或普遍存在口服不洁，自荐CNI作为上皮细胞膜性全身性的替代治疗法解决方案（主干线口服）。外科不宜答及全身性那么，PMN治疗法后外科不宜答反不宜可分哪些呢？对于乙型肝炎的PMN病征很少重大突破，通过保守派治疗法，以外病征可自费减轻。尿受体的严重高度与其全身性相关，大量高血压及高血压不易减轻是全身性不好的极为重要就其。同时，检测抑止PLA2R抑止体对病征治疗法至关重要，抑止PAR2R抑止体阴性的PMN病征对抗病毒治疗法反不宜较好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
