Acta Neuropathologica:进行性核上性抽搐中tau蛋白病理的分布模式

性虐待核子上性麻木（PSP）是一种4R-tau病变。所作在本研究中的，解决了性虐待核子上性麻木病变学关于理应可以识别顺序特有种种系统的问题。

所作风险评估了患者死后小脑中的PSP的完全相同流行病学变异中的脑部肝细胞，小圆质和少突质tau病变及其组合的热图和特有种种系统。使用情况下均值和形式化回去归来构建tau病变在完全相同小脑区域的顺序特有种假设。在完全相同的流行病学变异中的，Tau病变在pallido-Nigro-luysian中轴的脑部肝细胞中的始终占主要地位。然而，流行病学变异不仅以总tau容量为特质，而且以脑区域的肝细胞子类（脑部肝细胞与脑部质）特异性易受性种系统相一致，这表明tau病变学的传播者兼具新颖的力学。

对于理查森肉瘤（n = 81），我们认识到通过肝细胞tau病变学的结合，关联小脑区域的六个连续步骤。通过风险评估颞叶下核子，苍白球，纹状棒状，兼具齿状核子的小脑以及额叶和枕叶皮质，这可分为六个收尾，用于仅仅的脑部病变学诊断。 该系统可以通过强调其以前部（小脑/齿状核子）或前部（视网膜）为主，还是两种子类都适用于其他流行病学变异。 定义tau病变的肝细胞特定收尾有助于识别流行病学从前或后期传染病，以更快地了解后期致病意外事件，对理解疾病传播者的流行病学变异特定动态兼具影响，并为tau-脑部外科发放特有种种系统的信息。

方法：整理兼具PSP病变学的完全相同流行病学变异。传染病根据PSP-RS，PSP-P，PSP-CBS，PSP-PGF，PSP-OM，PSP-PI，PSP-F或PSP-SL分组，采用可操作的运动障碍联合会诊断性PSP标准。较为了tau肝细胞病变学的特有种种系统，并使用热图和情况下均值矩阵来风险评估tau病变学的连续种系统确实可以被识别以及流行病学变异确实标示出tau肝细胞病变学的新颖特有种种系统。使用半定量评分（无，轻度，中的度，无脑部，轻度，中的度，不堪重负）。检查了以下活棒状区域：中的额额回去，从前扣带回去，顶顶下回去，眼眶上和中的眼眶回去，都由从前回去和枕叶皮质（包括横纹，副横纹和周纹区域），海马（锥棒状束层和齿状回去）在两兄弟），杏仁核子，尾状颞叶，苍白球，颞叶和颞叶下核子 ，中的脑被膜，脑部组织，蓝斑，桥脑基底，被膜和以延髓为代表的下橄榄 用于情况下均值分析），小性疾病（线和盘绕棒状）和齿状核子（脑部肝细胞和少有小圆质头状病变）。对于包含颞叶底核子和颞叶的区域，发放了颞叶底核子的脑部肝细胞tau病变评分，颞叶发放了小圆质和少突质脑部。

结果：脑部肝细胞变性和tau病变的起始部位在流行病学变异中的似乎是相似的，但是力学和传播者方式将它们相一致。虽然脑部肝细胞tau积攒在得病机理中的很极其重要，但小圆质和少突质tau积攒也很极其重要，并且显然先于纹状棒状，皮质区域，苍白球和小性疾病（与齿状核子）的脑部肝细胞tau病变有关。先前，所作提出了PSP-RS中的的tau病变多肽，该多肽可识别病变种系统并用于分期系统。看成这显然适用于各种PSP弟子类。

原文链接：

Kovacs, G.G., Lukic, M.J., Irwin, D.J. et al. Distribution patterns of tau pathology in progressive supranuclear palsy. Acta Neuropathol 140, 99–119 (2020).