Acta Paediatr: MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的可能性

2021-12-13 01:59:49 来源:
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冰岛斯德哥尔摩St Erik内科医院药内科的Te?rFahnehjelm K亦同在Acta Paediatr发表了一篇文章,在这项全面性研究中的,他们评估了做造血肿瘤细胞移植(HSCT)病患的粘多糖类I型Hurler症候群(MPS IH)儿童的曾一度眼部双眼结果。

他们对2001年至2018年在冰岛斯德哥尔摩St Erik内科医院病患的8名病患者同步进行临床内科评估。病患者被检验是的中的位比率分别为12.2个月(区域5.0-16.4),造血肿瘤细胞移植(HSCT)病患的时间为16.7(8.0-20.4)个月。最终一次同步进行眼睛检查的中的位比率为13.4(6.3-19.0)岁,随访持续性的中的位数为12.0(5.0-17.4)年。

调查结果发掘出,六名儿童显现双眼不佳、夜间双眼不良或畏光的现象。最终一次求医的最佳矫正双眼在右眼和左眼的中的位数分别为0.4和0.5,并且在两位病患者中的具有相比较的增高现象。5个病患者自做造血肿瘤细胞移植(HSCT)病患以来,角膜表层度增大。所有病患者均显现水平远视的腹泻,中的位数为+6屈光度。同时显现角膜僵硬的腹泻。病患者的眼压正常人。一名病患者发掘出神经纤维有关系。

因此,他们认为,尽管做造血肿瘤细胞移植(HSCT)病患,但粘多糖类I型Hurler症候群(MPS IH)病患者的曾一度随访据信标示出,由于角膜表层或神经纤维有关系等,引起双眼增高。

译文出处:

Tear Fahnehjelm, K., et al., Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr, 2018.

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