本堂你诊断:骨性纤维结构不良

2021-11-15 05:53:37 来源:
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肩胛骨普遍性外皮结构连带(OFD),临床和病理观感上与狙击枪的肩胛骨外皮结构连带(FD)十分相似,所以最常引起混淆。1995 年 WTO 对肩胛骨的分类的足量修订中,将时有发潮湿肩胛骨的肩胛骨化普遍性外皮作为一种原先独立命名为 OFD,即肩胛骨普遍性外皮结构连带。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行引介。

病史

12 岁女孩,无创伤史,左胫肩胛骨呕吐肿胀三周。

技法术手段检查

平面图 1 为胫肩胛骨正位片,可方知左侧胫肩胛骨东南侧背侧肩胛核心人物上一透亮出血四区(金色圆圈),区内肩胛角质薄片

平面图 2 为胫肩胛骨侧位片,可方知左侧胫肩胛骨东南侧背侧肩胛核心人物上一透亮出血四区(金色圆圈),区内肩胛角质薄片

平面图 3 为 T2 压脂,出血为国界明确的表面 T2 压脂很高频谱(金色圆圈),比邻造血水肿(白色圆圈)

平面图 4 为横断位 T1,出血为国界明确的表面 T1 压脂等频谱(金色圆圈)

平面图 5 为提升读取,出血长方形明显表面提升(金色圆圈)

平面图 6 为 STIR 基因组,出血长方形明显表面很高频谱(金色圆圈)

平面图 7 为矢状 T1,出血为国界明确的表面 T1 等低频谱(金色圆圈)

平面图 8 为矢状 T1 压脂提升,出血为国界明确的表面提升(金色圆圈)

技法术手段发现

平片:左侧胫腓肩胛骨前后位示胫肩胛骨东南侧背侧肩胛核心人物上一透亮出血四区,区内肩胛角质薄片,皮质碎裂。无肩胛骨膜反应或病理普遍性肩胛手肘。出血内看不出肩胛角质成份。

MRI:平片上透亮四区观感为国界明确的表面短 T1、长 T2 频谱,提升读取表面提升。肿瘤内看不出巢样改变。比邻皮质扩张,但看不出肩胛角质摧残四区。比邻造血方知轻度水肿,但看不出出血向造血扩充。肿瘤内看不出肩胛角质成份。

诊断

肩胛骨普遍性外皮结构连带

辨别诊断

肩胛骨普遍性外皮结构连带、肩胛骨普遍性外皮结构连带-类釉质卵巢型、釉质卵巢、外皮结构连带(皮层内型)

病例要点

肩胛骨普遍性外皮结构连带生物学特点是在外皮基质内方知网状肩胛骨小梁成份。该病是一种短暂普遍性疾病,哮喘不明。胫肩胛骨最最常肇因,其他肇因部位包括腓肩胛骨、桡肩胛骨和尺肩胛骨。良普遍性生理特点,但可有局部摧残普遍性,致病理普遍性肩胛手肘。潮湿比较稳定,一旦症状年龄大于 10 岁后可有自发普遍性可逆行普遍性改变。法术后局部复发率很高。一些复发且侮辱普遍性较强的肿瘤内可发现有釉质卵巢的成份。有刊文称该病可转换成为釉质卵巢,但是非最常最常方知。

大多数症状在确诊时年龄在 5 岁表列出(釉质卵巢平均年龄 30 岁)。男普遍性好发。临床观感包括:出血部位的呕吐和肿胀,病理普遍性肩胛手肘,并可发展为假普遍性关节。

技法术手段特征

一般:技法术手段上辨别釉质卵巢和肩胛骨普遍性外皮结构连带比较不便,辨别所需生物学检查。肩胛骨普遍性外皮结构连带肿瘤通最常小于釉质卵巢。肩胛骨普遍性外皮结构连带肿瘤通最常小于 6~7 厘米,釉质卵巢平均为 13 厘米。

平片:出血位于皮层内部,为透亮或磨玻璃密度,周围有薄片边,出血内可方知假普遍性肩胛骨小梁,无肩胛骨膜反应,肇因肩胛骨向前弯曲小头。

磁共振超声:T2 长方形表面很高频谱。出血可以扩充到髓腔,但髓腔内较大的出血所需选择釉质卵巢的可能普遍性,常是整个髓腔的肇因。出血内无肩胛角质成份,也很难肩胛骨皮质摧残。

疗法

有约有 21% 的病例中活检结果是不准确的。出血较大或侮辱普遍性较强的肿瘤所需动手法术疗法。动手法术切除可以减少复发率(刮除法术及肩胛骨移植均有较很高的复发率)。

核对信息论定址

编辑: 冯氏

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